ALSと運動ニューロンの関係を深く理解しよう

正解は 1 です

問題文：上位運動ニューロン徴候および下位運動ニューロン徴候の有無について表に示す。 筋萎縮性側索硬化症〈ALS〉（amyotrophic lateral sclerosis）において正しいのはどれか。

解説：正解は 1 です。筋萎縮性側索硬化症（ALS）は大脳皮質運動野から脊髄前角細胞に至る上位運動ニューロンと、脊髄前角細胞から末梢の筋肉に至る下位運動ニューロンの両方が変性・消失する進行性の神経変性疾患です。そのため上位・下位運動ニューロン徴候の両方が認められるのが特徴で、「a」が正解となります。

選択肢考察

1. ○ 1.  a

   上位・下位運動ニューロン徴候の両方が認められるパターン。ALSは両方の運動ニューロンが変性する疾患で、これが特徴的な臨床像。

2. × 2.  b

   上位運動ニューロン徴候のみのパターン。原発性側索硬化症や脊髄損傷、脳血管障害などが該当するがALSではない。

3. × 3.  c

   下位運動ニューロン徴候のみのパターン。脊髄性筋萎縮症やポリオ後症候群などが該当するがALSではない。

4. × 4.  d

   運動ニューロン徴候がいずれも認められないパターン。これは運動ニューロン疾患ではない。

上位運動ニューロン徴候には痙縮・腱反射亢進・病的反射（バビンスキー徴候）陽性などが、下位運動ニューロン徴候には筋萎縮・線維束性収縮・筋力低下・腱反射消失などがあります。ALSは発症後数年で呼吸筋麻痺に至る予後不良の疾患で、眼球運動・膀胱直腸機能・感覚・知能は比較的保たれる「四大陰性徴候」が特徴です。治療にはリルゾールやエダラボンがあり、進行抑制効果が期待されています。