シャント方向逆転の病態を見抜こう

正解は 4 です

問題文：肺高血圧が長期に持続し、肺血管抵抗が上昇することにより、短絡血流が主に左右短絡から右左短絡になった状態はどれか。

解説：正解は4のEisenmenger〈アイゼンメンジャー〉症候群です。先天性心疾患で生じる左→右短絡が長期間続くと、肺血管が高い圧と血流に晒されて器質的に変化し、肺血管抵抗が体血管抵抗を上回ります。その結果として血流の向きが逆転し、右→左短絡となってチアノーゼをきたした状態を指します。

選択肢考察

1. × 1.  拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy）

   心筋自体の障害により左室が拡張し、収縮力が低下してうっ血性心不全を生じる疾患であり、シャント疾患ではありません。

2. × 2.  総肺静脈還流異常症（total anomalous pulmonary venous return）

   本来左房に戻るべき肺静脈が右房系へ還流する先天性心疾患で、出生直後からチアノーゼが出現します。短絡方向の逆転という機序ではありません。

3. × 3.  Fallot〈ファロー〉四徴症（tetralogy of Fallot）

   心室中隔欠損・肺動脈狭窄・大動脈騎乗・右室肥大を特徴とし、肺動脈狭窄により右室圧が上昇して当初から右→左短絡を呈する疾患です。肺高血圧由来ではありません。

4. ○ 4.  Eisenmenger〈アイゼンメンジャー〉症候群（Eisenmenger syndrome）

   心室中隔欠損などの左→右短絡疾患で肺血管抵抗が著明に上昇し、シャント方向が右→左へ逆転してチアノーゼを呈する病態であり設問の記述と一致します。

短絡疾患を放置すると不可逆的な肺血管病変（叢状病変）が完成し、根治手術の適応外となります。早期の手術介入とSpO2・心エコーによる経過観察が重要です。覚え方は「左右シャント＋肺高血圧→逆転=アイゼンメンジャー」。