ナルコレプシーの四主徴を症例で見抜こう

正解は 2 です

問題文：Aさん（24歳、男性）は、昼間の過剰な眠気を主訴に来院した。半年前に居眠り運転で交通事故を起こした。入眠時の幻視や睡眠と覚醒の移行期に体を動かせなくなることがある。また、笑ったり、怒ったりしたときに脱力してしまうこともある。 最も考えられる疾患はどれか。

解説：正解は 2 です。ナルコレプシーは、日中の耐え難い眠気発作（睡眠発作）、情動脱力発作（カタプレキシー）、入眠時幻覚、睡眠麻痺（金縛り）を四主徴とする過眠症です。オレキシン（ヒポクレチン）神経の変性・脱落により覚醒維持機構が障害されることで生じるとされ、好発年齢は10代後半です。Aさんは若年男性で、日中の過眠、居眠り運転による事故、入眠時幻視、睡眠麻痺、情動による脱力発作がそろっており、典型的なナルコレプシーの臨床像です。

選択肢考察

1. × 1.  睡眠時遊行症（sleepwalking《somnambulism》）

   ノンレム睡眠中（特に睡眠前半の深睡眠期）に無意識で歩き回る小児に多い睡眠時随伴症で、情動脱力発作や入眠時幻覚は伴いません。

2. ○ 2.  ナルコレプシー（narcolepsy）

   日中の強い眠気に加え、情動脱力発作・入眠時幻覚・睡眠麻痺といったレム睡眠関連症状が一通りそろっており、Aさんの病像に合致します。

3. × 3.  睡眠時無呼吸症候群（sleep apnea syndrome）

   日中の眠気や居眠り運転は合致しますが、いびき・無呼吸・中年肥満男性に多いなどの特徴があり、情動脱力や入眠時幻視は通常みられません。

4. × 4.  睡眠・覚醒スケジュール障害（sleep-wake schedule disorders）

   交代勤務や時差などで概日リズムと社会的な睡眠時間帯がずれる疾患であり、情動脱力や入眠時幻覚は特徴になりません。

ナルコレプシーはオレキシン欠乏が関与し、HLA-DQB1*06:02との強い関連が知られます。診断には反復睡眠潜時検査（MSLT）で平均入眠潜時8分以下かつ2回以上の入眠時レム睡眠（SOREMP）が重要です。治療はモダフィニルやメチルフェニデートで眠気を抑え、情動脱力発作には三環系抗うつ薬やSNRIが用いられます。居眠り運転防止など安全管理も看護の要点です。